HULL će i ove godine obilježiti Svjetski dan mijelodisplastičnog sindroma. Donosimo uvodni tekst o ovoj bolesti i stručne podatke

Činjenice uz Svjetski dan svjesnosti o MDS-u
25. 10. 2020.

Mijelodisplastični sindromi
Mijelodisplastični sindromi (MDS) su skupina bolesti koje smanjuju sposobnost koštane srži da stvara dovoljan broj zdravih krvnih stanica za puštanje u krvotok. Ovo rezultira niskim brojem krvnih stanica u krvotoku.
“Mijelo” je grčka riječ, koja znači “srž”, a “displastik” znači, u kontekstu MDS-a, “nenormalan izgled”.

Rizik od dobivanja MDS-a
MDS je bolest posebno starijih, koja se pojavi u poznoj dobi, češće među muškarcima nego ženama. Liječenje drugih malignih bolesti kemoterapijom ili zračenjem može dovesti do MDS-a – ovaj tip MDS-a naziva se sekundarnim MDS-om.

MDS karakterizira niski broj jedne ili više vrsta krvnih stanica
Vaša krv sadrži ove tri glavne vrste krvnih stanica:
•    Crvene krvne stanice koje prenose kisik iz pluća u sve dijelove tijela.
•    Bijele krvne stanice koje se bore protiv infekcija.
•    Krvne pločice (trombociti) koje pokreću proces zgrušavanja krvi.

Simptomi MDS-a
Simptomi oboljelog od MDS-a mogu biti: umor, kratkoća daha, česte infekcijie, modrice ili slabo krvarenje. Ovo je povezano sa smanjenim brojem krvnih stanica kako slijedi:
•    Umor i kratkoća daha ukazuju na niski broj crvenih krvnih stanica (anemija).
•    Infekcije često ukazuju na niski broj bijelih krvnih stanica (leukopenija).
•    Modrice i krvarenja ukazuju na niski broj trombocita (trombocitopenija).

Dijagnoza MDS-a
MDS se dijagnosticira koristeći krvne testove kako bi se provjerilo koje krvne stanice su smanjenog broja, kao i izgledaju li stanice nenormalno te biopsija koštane srži. Za otkrivanje mogućih mutacija u koštanoj srži, uzorak se također podvrgava sekvenciranju SLJEDEĆE GENERACIJE.

Vrste MDS-a
Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) definirala je sljedećih 6 glavnih vrsta MDS-a:
•    MDS s displazijom više loza (MDS-MLD)
•    MDS s displazijom jedne loze (MDS-SLD)
•    MDS s prstenastim sideroblastima (MDS-RS)
•    MDS sa suviškom blasta (MDS-EB)
•    MDS s izoliranom delecijom 5q (MDS-5q)
•    Neklasificirani MDS (MDS-U)

MDS može napredovati u AML
MDS može prijeći u akutnu mijeloičnu leukemiju (AML). Ovo se događa u otprilike 30% svih MDS pacijenata. Brzina progresije varira od pacijenta do pacijenta.

Je li MDS rak?
Da, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) opisuje MDS kao skupinu karcinoma koštane srži.

Kako se procjenjuje napredovanje MDS-a?
Napredovanje MDS-a se obično procjenjuje koristeći revidirani Međunarodni prognostički sustav bodovanja (IPSS-r), zasnovan na sljedećim informacijama:
•    Broj crvenih krvnih stanica, neutrofila i trombocita
•    Postotak blasta u koštanoj srži
•    Prisutnost kromosonskih abnormalnosti

Koliko je ozbiljan moj MDS?
IPSS-r dijeli MDS pacijente u pet skupina rizika s različitim rizikom od progresije bolesti:
•    Vrlo nizak rizik
•    Nizak rizik
•    Srednji rizik
•    Visoki rizik
•    Vrlo visoki rizik

Liječenje MDS-a
Mogućnosti liječenja MDS pacijenata ovisna su o dobit, općem stanju, vrsti MDS-a i stupnju rizika po IPSS-r-u. Liječenje uključuje transfuzije krvi, faktore rasta, agense za modifikaciju bolesti, kemoterapiju i transplantaciju krvotvornih matičnih stanica.

Može li se MDS izliječiti?
Transplantacija krvotvornih matičnih stanica – ponekad se odnosi na transplantaciju koštane srži – smatra se jedinim  potencijalnim lijekom za MDS. “Potencijialnim” – jer postoji rizik od recidiva čak i nakon uspješne transplantacije matičnih stanica.

Što su mijelodisplastični sindromi

Činjenice uz Svjetski dan svjesnosti o MDS